神经系统结节病的发病机制
2022-02-06
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1.结节病性肉芽肿最易侵犯基底部软脑膜使其增厚失去透明性,呈褐色,上有小的斑块勱。镜检:脑膜血管周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎炎症可累及脑膜动脉、静脉、基底动脉及其分支的外膜,较少侵犯血管中层内膜完整脑实质勱的损害多位于幕上,呈占位性病变病灶可以是单个或多个与周围组织勱的界限少数可有包膜。
2.侵犯脊髓时,脊髓外观可正常萎缩或类似髓内肿瘤镜检:硬脊膜、蛛网膜、软脊膜、灰质及白质均可有肉芽肿浸润,常伴有侧索和后索脱髓鞘改变。
3.周围神经损害时主要健康搜索在神经外膜与神经周围间隙的小血管有较小的多发性肉芽肿,可伴有轴突变性和脱髓鞘改变累及肌肉时可见肌内膜和肌束膜有肉芽肿浸润疾病早期肌纤维可不受侵犯,以后可发生广泛性肌纤维间隙浸润肌纤维变性被结缔组织代替神经系统结节病的组织学改变与其他器官受侵犯时一样,系非干酪性类上皮肉芽肿主要由类上皮样细胞组成,并伴有多核巨细胞和少量淋巴细胞巨细胞内偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等包涵体无干酪坏死,抗酸染色阴性,镀银染色可见结节内及周围有较丰富的网状纤维。
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