本病临床表现有很大的个体差异性，视RVT发生的缓急和轻重而异。肾静脉急性完全性血栓形成，以小儿多见，因没有充足的侧支循环形成，临床表现为寒战、发热、剧烈腰肋痛及腹痛、肋脊角明显的压痛、肾区叩痛，血白细胞升高、血尿和病肾的功能丧失。影像学可发现肾肿大。如双侧肾静脉均发生血栓形成，或原先有一侧肾已没有功能，而另一侧肾静脉血栓形成，则可发生少尿和急性肾衰。在肾病综合征、妊娠、口服避孕药等病人，通常病人年龄较轻，常因不明原因的急性或急进性的肾功能恶化，伴蛋白尿和血尿进行性加重，而引起怀疑并进一步检查才被发现RVT。在年纪较大的人中，如果血栓形成较慢，侧支循环已充分建立，肾功能受损则不大。临床可仅表现为多次发生肺栓塞或身体其他部位的栓塞。有些病人可发生高血压、下肢水肿。所有RVT病人，如果下腔静脉受累，均可发生下腔静脉阻塞综合征，发生下肢水肿和腹壁的静脉侧支循环形成。在肾静脉血栓形成中最严重的并发症为肺栓塞，约有一半的慢性肾静脉血栓形成者有肺栓塞，且常为首发症状。

肾病综合征病人由于血液是高凝状态的，故可发生血栓形成，其临床表现也有很大的个体差异性。RVT可没有特别的临床表现，亦可有某些临床症状如发热（17%）、急性腰痛（10%～64%）和肾区压痛和叩痛、突然发生血尿（74%）、血肌酐升高，B超检查发现肾脏增大（43%）。在肾病综合征病人发现这些症状时，应注意RVT的可能性。但大部分（75%）RVT是没有典型的临床表现（慢性型或亚临床型），与肾病综合征病情波动也没有明显的关系。故对这些RVT则很难做出诊断。